六、动脉导管未闭
动脉导管：位于左锁骨下远端的降主动脉与左肺动脉根部之间。
1. 血流动力学：一般情况下，主动脉压大于肺动脉压，不论在收缩期或舒张期，均有血流自主动脉流向肺动脉，肺血流量增加，左心舒张期负荷过重，排血量达正常3~4倍，左房、左室大。主动脉血减少致周围动脉舒张压下降，脉压差增加，出现周围血管征。出现肺动脉高压右向左分流时，造成下半身青紫，称差异性紫绀。
2. 临床表现：症状取决于导管粗细。
(1)一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现差异性青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。
(2)肺循环充血：易患呼吸道疾病。
(3)体循环减少：生长发育落后，周围血管征。
(4)听诊：(杂音来源于PDA的导管)
①LSB2可闻2~4/6级连续性机器样杂音，伴震颤。
②P2被掩盖。
③婴儿期因肺动脉压高或合并肺动脉高压时，主、肺动脉压差在舒张期不显著，往往仅听到收缩期杂音。
3. X线：主动脉结大。
4. 并发症：支气管肺炎，充血性心衰，感染性心内膜炎(赘生物在室间隔肺动脉内膜面，压差低处)。
七、左向右分流先天性心脏病总结
1. 共性：临床表现
(1)一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫/差异性青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。
(2)胸前区有粗糙的收缩期杂音，于胸骨左缘最响。
(3)肺循环充血：易患呼吸道疾病。
(4)体循环血流量减少：生长育落后。
2. 个性：听诊、X线表现、B超，周围血管征，并发症
八、法洛四联症
法洛四联症为婴儿期后最常见的青紫型先心病，占先心病的10%。
法洛四联症有四种解剖畸形：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。以肺动脉狭窄最重要。
法洛四联症可合并其他心血管畸形，如右位主动脉弓(25%)，左上腔静脉残留，冠状动脉异常，房间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉瓣缺如。
1. 血流动力学：
肺动脉狭窄，肺循环血少，右室大。
肺动脉狭窄轻者，经过室间隔缺损有少量左向右分流。
肺动脉狭窄重者，右室血大部分进入主动脉。
骑跨的主动脉接受右室、左室血，肺部气体交换少。
2. 临床表现：
(1)紫绀：这在动脉导管关闭前不明显。(PDA关闭前存在从主动脉向肺动脉的血液分流)
(2)蹲踞：减少回心血量，增加体循环阻力，减轻右向左分流。缺氧症状暂时缓解，流向上部血流增加，缓解中枢神经系统缺氧。
(3)杵状指趾：长期缺氧，指趾端毛细血管扩张增生，指趾端膨大如鼓棰状。
(4)脑缺氧发作：在漏斗部狭窄基础上该处肌肉痉挛，表现为阵发性呼吸困难，心脏杂音减轻，严重者突然昏厥、抽搐、甚至死亡。可用心得安解除右室流出道肌肉痉挛。不可盲目长期使用普萘洛尔，避免心缩无力致大心脏。洋地黄具有强心作用，加重右室流出道狭窄，禁止使用。
(5)听诊(杂音来源于RVOT梗阻，非VSD的缺损)
①LSB2-4可闻Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ级收缩期喷射性杂音，可有震颤。
②P2减弱或消失。
③肺动脉瓣区可听到来自主动脉的单一响亮的第二心音(A2)。
(6)X线：肺血少，靴型心，肺动脉段凹陷。
(7)并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎。
九、先天性心脏病诊断
1. 明确是不是先心病，明确是什么类型。
(1)病史：先心病在婴幼儿期表现特殊，吸奶暂停或呛咳，耐力差,易出汗。年长儿活动后心慌、气促，平时易感冒，发育落后。
(2)体格检查：3岁前杂音多为先天性，但先心病不一定有杂音。要注意功能性杂音和器质性杂音的鉴别。
(3)器械检查：心脏X线照片，心电图，心脏B超，心导管检查，心血管造影等。从简到繁，复杂的先心病有耐于心导管检查与心血管造影。
(4)临床上有诊断意义的心脏杂音
①全收缩期杂音。
②收缩晚期杂音。
③舒张期杂音。
④连续性杂音。
⑤强度≥3/6级的杂音。
十、先天性心脏病治疗
1. 内科治疗：加强护理，对症治疗。
2. 介入性治疗(造口术、球囊成形术、堵闭术)(治疗新进展)
介入性治疗是近10余年兴起的不开胸治疗先心病的有效手段，具有疗效肯定、并发症少、住院期短等优点。与开胸手术比较，大大降低了病人危险性，减轻了病人经济负担。
(1)经导管堵闭术。
(2)PDA堵闭术 弹簧圈堵闭，蘑菇伞堵闭。
(3)ASD闭合术 蘑菇伞堵闭。
(4)VSD闭合术 蘑菇伞堵闭。
3. 经皮肺动脉瓣球囊成形术 (PBPV)：球囊显示“束腰切迹”。
4. 房间隔造口术。
5. 手术治疗：深低温麻醉体外循环心内直视手术，提倡尽早手术。
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